Makulaforamen

Als Makulaforamen oder Makulaloch wird ein Defekt im Bereich des schärfsten Sehens (Makula) der Netzhaut bezeichnet.

Ein entstehendes Makulaforamen führt meist zu einer Sehverschlechterung mit verschwommenem, verzerrtem Sehen (Metamorphopsien). Sehverschlechterungen werden oft erst ab dem 2. Stadium bemerkt. Dabei ist insbesondere das Sehzentrum betroffen. Auch Lichtblitze (Photopsien) oder verkleinerte Bilder (Mikropsie) können wahrgenommen werden.

In der Regel kommt es mit Voranschreiten des Makulaforamens auch zu einer zunehmenden Verschlechterung der Sehkraft. Eine vollständige Erblindung ist selten.

Ein Makulaforamen kann ohne erkennbare Ursache auftreten. Allerdings wurden Risikofaktoren identifiziert, die das Auftreten eines Makulaforamens begünstigen:

• Alter

• Epiretinale Membran

• Glaskörperzüge (vitreomakuläre Traktion)

• Glaskörperanhaftung im Sehzentrum (vitreofoveale Adhäsion)

• Okuläres Trauma

Spaltlampenuntersuchung

Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich im Bereich des schärfsten Sehens einen scharf ausgestanzten, meist runden Bereich erkennen. Oftmals zeigt sich ein dunkler Saum um das Loch, sowie leicht gelbliche Ablagerung in seinem Inneren.

Um ein durchgreifendes Makulaforamen von anderen Diagnosen unterscheiden zu können, kann zusätzlich ein Watzke-Allen-Test durchgeführt werden. Dabei wird ein schmaler Lichtspalt horizontal und vertikal über das Sehzentrum geführt. Patienten mit einem Makulaforamen nehmen den Lichtspalt im Zentrum als unterbrochen oder verdünnt wahr.

Optische Kohärenztomographie (OCT)
 Mit Hilfe der optischen Kohärenztomographie ist nicht nur eine eindeutige Diagnose und Stadieneinteilung, sondern auch eine Verlaufskontrolle möglich.

Ein Makulaforamen zeigt sich im OCT als ein durch alle Schichten der Netzhaut greifendes Loch. Gelegentlich ist dieses noch von einem Netzhautdeckel (Operculum) bedeckt. An den Rändern kann die Netzhaut leicht aufgelockert oder abgehoben sein.

Fluoreszenzangiographie (FAG)

In der Fluoreszenzangiographie kommt es bei einem Makulaforamen zu einem zentralen, scharf begrenzten Fensterdefekt. Dieser ist auf eine Atrophie des retinalen Pigmentepithels zurückzuführen. In der Spätphase kann es zu einer hypofluoreszenten Halo kommen.

Amsler-Gitter Test

Im Amsler-Gitter geben Betroffene eher unspezifische, zentrale Verzerrungen und nicht einen zentralen Ausfall (Skotom) an.

Häufig wird die Klassifikation nach Gass verwendet, um unterschiedliche Formen von Makulaforamen einteilen zu können:

Stadium Ia – drohendes Foramen

Im Stadium I kommt es zu einem Verlust, beziehungsweise einer Abflachung der fovealen Senkung. Gleichzeitig zeigt sich meist ein darunter liegender gelblicher (lipofuszin-färbiger) Fleck. In diesem Stadium sind die inneren Netzhautschichten bereits von den darunter liegenden Photorezeptoren abgelöst und es kommt zur Netzhautspaltung (Schisis)

OCT Befund: Es zeigt sich eine hypofluoreszierende, zystische Struktur in der zentralen Netzhaut ohne Kontakt zum Glaskörperraum

Stadium Ib – okkultes Foramen

Im Unterschied zu Stadium Ia zeigt sich hier ein gelblicher (lipofuszin-färbiger) Ring. Die Betroffenen geben oft eine leichte Sehverschlechterung sowie verzerrtes Sehen an. Die Ursache ist eine zentrifugale Verlagerung der Photorezeptor-Zellen aufgrund des Verlustes der strukturellen Unterstützung.

OCT Befund: Es besteht eine Pseudozyste die bis in das Pigmentepithel reicht. Allerdings ist das Foramen noch von einem Operculum gedeckt.

Stadium II – durchgreifendes Foramen

Im Stadion 2 besteht bereits ein durchgreifendes Foramen mit einem Durchmesser von weniger als 400 μm. Dabei ist das Foramen nicht immer rund, sondern kann auch halbmondförmig oder leicht exzentrisch sein. Die Höhle bricht bei weiterhin bestehender vitreofoveolärer Adhäsion an der Innensete der Netzhaut durch.

OCT Befund: Öffnung der Zyste zum Glaskörperraum, Operkulum vorhanden

Stadium III – durchgreifendes Foramen > 400 μm

Besteht ein durchgreifendes Makulaforamen mit einem Durchmesser von über 400 μm so spricht man von einem Makulaforamen des Stadiums III. In der Spaltlampenuntersuchung ist ein deutliches Foramen mit einem rötlichen Zentrum zu erkennen. An der Basis können weiß-gelbe Punkte zu sehen sein.

Oftmals kommt es an den Rändern zu subretinaler Flüssigkeit. diese präsentiert sich in der Spaltlampenuntersuchung als grauer Ring. Gleichzeitig kann ein darüberliegender Netzhautdeckel (Operkulum, Pseudooperkulum) vorhanden sein. Die Sehkraft liegt in der Regel bei etwa 0,1, kann aber aufgrund des exzentrischen Sehens höher sein.

Das Dach der Netzhaut ist ausgerissen, aufgrund einer weiterhin bestehenden parafovealen Anhaftung des Glaskörpers kommt es zu einem Operkulum.

OCT Befund: Es zeigt sich ein Foramen mit einem Durchmesser > 400 μm. An den Rändern können intraretinale Zysten und eine subretinale Abhebung bestehen. Außerdem ist ein zirkulär abgelöster Netzhautdeckel oder eine teilweise gelöste Glaskörpergrenzmembran zu erkennen.

Stadium IV – durchgreifendes Foramen mit Glaskörperabhebung

Im Stadium IV ist nun auch der hintere Glaskörper vollständig abgehoben. Es zeigt sich oft ein Martegiani Ring in der Spaltlampenuntersuchung. Dieser ist jedoch nicht beweisend für Stadium IV.

OCT Befund: Es zeigt sich ein durchgreifendes Makulaforamen ohne sichtbaren Netzhautdeckel oder Glaskörpergrenzmembran.

Die optimale Therapie hängt immer vom Ausmaß des Makulaforamens, der Patientenvorgeschichte sowie der individuellen Situation ab.

So bilden sich etwa die Hälfte der Makulaforamina im ersten Stadium selbstständig zurück, sobald der Glaskörper von der Fovea gelöst ist. Auch bei durchgreifenden Foramina besteht eine etwa 10% Chance eines spontanen Verschlusses.

Die Auswirkungen auf die Sehkraft können jedoch individuell variieren.

Operation - Indikation

Die Indikation für eine Operation sollte immer gemeinsam mit einem Arzt in Zusammenschau aller Befunde getroffen werden. Generell kann jedoch gesagt werden, dass meistens erst Makulaforamen des Stadions 2 oder höher operiert werden müssen. Oft erfolgt zunächst eine Verlaufskontrolle, um das Voranschreiten der Erkrankung besser beurteilen zu können. Außerdem wird immer die subjektive Beeinträchtigung sowie die Sehkraft (< 0,63) des Patienten bei der Therapieplanung berücksichtigt.

Ziel der Operation ist meistens ein Erhalt der vorhandenen Sehkraft sowie die Vermeidung einer weiteren Verschlechterung. Aufgrund des Komplikationsrisikos sollte eine Operation immer unter strenger Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen.

Operation – Ablauf

Bei der Operation eines Makulaforamens wird zunächst eine Glaskörperentfernung (Vitrektomie) und anschließend ein Membran (Epiretinale Gliose +/- Membrana limitans interna) Peeling durchgeführt. Die Operation erfolgt normalerweise in Allgemeinnarkose.

Hierfür werden 3 Ports im Bereich der Pars plana des Auges gelegt. Einer für die Infusion zur Aufrechterhaltung und Regulation des Augeninndrucks und die anderen beiden für die Instrumente. Die Instrumente haben dabei meist einen Durchmesser von zwischen 0,4 mm (27 Gauge) und 0,9 mm (20 Gauge).

Mithilfe eines speziellen Schneidegeräts (Vitrektom, Stripper, Cutter) werden anschließend der Glaskörper und vorhandene vitreomakuläre Traktionen, durch die Entfernung des perifoveolären Glaskörpers, gelöst.

Anschließend wird mit einer feinen Pinzette die epiretinale Gliose im Bereich der Fovea vorsichtig entfernt. Zusätzlich wird die darunter liegende Membrana limitans interna (ILM) ebenfalls abgezogen. Dies hat sich in der Vergangenheit als positiv für das langfristige Ergebnis der Operation bewährt.  

Durch Anfärbung mit einem speziellen Farbstoff (Indozyaningrün, Trypanblau oder Triamcinolon) kann die Membrana limitans interna leichter identifiziert werden.

Schließlich wird das Auge mit balanced salt solutions (BSS) oder einem Luft-/ Gas Gemisch gefüllt. Soll die Tamponade über einen längeren Zeitraum verweilen, so wird meist ein expandierendes Gas (Schwefelhexafluorid (SF6, verbleibt ca. 12 Tage), Perfluorethan (C2F6, 30 Tage) oder Perfluoropropan (C3F8, 60 Tage) injiziert. In den Tagen nach der Operation wird daher eine „Bauchlagerung“ bzw. eine Lagerung mit dem Gesicht nach unten (d. h. 50 Minuten pro Stunde für 7–14 Tage) empfohlen. Dies soll dazu führen, dass die im Auge vorhandene Luft/ Gas-Blase nach oben aufsteigt, weiterhin auf das Foramen drückt und somit eine Verschließung des Netzhautforamens fördert.

Da es infolge einer Vitrektomie oft zu einer frühzeitigen Entwicklung eines grauen Stars kommt wird, sofern noch nicht geschehen, oft gleichzeitig auch die natürliche Linse gegen eine künstliche (Katarakt Operation) getauscht.

Die Prognose kann stark variieren und hängt von einer Vielzahl an Faktoren ab (Stadium, Ursache, Dauer, Progressionsrate, etc.).

Oftmals bleibt jedoch auch nach Verschluss des Foramens eine gewisse Minderung der Sehkraft oder ein verzerrtes Sehen (Metamorphopsien) bestehen.

Dennoch kommt es bei etwa 80 - 90% der Patienten zu einer Verbesserung der Sehkraft innerhalb einiger Monate nach Verschluss des Netzhautforamens. Etwa 60% der Patienten erreichen eine Sehkraft von 0,5 (entspricht „50%“).

Allerdings kommt es bei etwa 10% der Betroffenen zu einer Sehverschlechterung.