Angioid Streaks
Synonyme: Angioid Streaks, Angioide Streifen, Risse in der Bruch-Membran, Bruch's Membrane Breaks, Choroidal Neovascularization
Angioid Streaks sind Risse in der Bruch-Membran, die zwischen der Netzhaut und der Aderhaut liegt. Diese Risse entstehen in der verdickten und verkalkten Bruch-Membran und gehen oft mit einer Atrophie des darüberliegenden retinalen Pigmentepithels (RPE) einher.
Die betroffenen Areale erscheinen als graue oder dunkelrote linienförmige Läsionen, die sich radiär von der Papille ausbreiten. Sie bestehen meist bilateral. Die Läsionen können asymptomatisch sein, aber in vielen Fällen führen sie zu Komplikationen, die den Visus erheblich beeinträchtigen können.
Ungefähr 50% der Patienten mit Angioid Streaks weisen eine systemische Begleiterkrankung auf. Zu den häufigsten assoziierten Erkrankungen zählen das Pseudoxanthoma elasticum (PXE), die Paget-Krankheit und verschiedene Hämoglobinopathien wie die Sichelzellanämie.
Die Diagnose basiert in der Regel auf einer klinischen Untersuchung und wird durch bildgebende Verfahren wie die Fluoreszenz-Angiographie und die Fundus-Autofluoreszenz unterstützt. Diese Methoden ermöglichen eine detaillierte Darstellung der Streifen und helfen, assoziierte Komplikationen wie die choroidale Neovaskularisation (CNV) zu erkennen, welche eine häufige Ursache für Visusverlust bei diesen Patienten darstellt.
Steckbrief
- Definition:
- rot-braune von Papille ausgehende Linien
- Ursachen:
- Risse aufgrund verdickter, kalzifizierter Bruch Membran Asymptomatisch, bilateral
- Symptome:
- Asymptomatisch, bilateral
- Komplikationen:
- Choroidale Neovaskularisationen (bis zu 80%), Subretinale Blutungen
Angioid Streaks sind linienförmige Risse in der Bruch-Membran, die aufgrund einer Verdickung und Verkalkung dieser Schicht entstehen. Sie manifestieren sich als unregelmäßige, gezackte Streifen unterhalb der normalen retinalen Blutgefäße und sind häufig mit einer Atrophie des darüberliegenden retinalen Pigmentepithels verbunden. Der Begriff „Angioid Streaks“ leitet sich von ihrem gefäßähnlichen Erscheinungsbild ab.
Die Symptome von Angioid Streaks können variieren und hängen oft von der Ausdehnung und den Komplikationen der Streifen ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
Asymptomatisch
Oft sind Angioid Streaks symptomlos sein und werden zufällig bei einer Augenuntersuchung entdeckt.
Visusverlust
Über 70% der Betroffenen erleben im Verlauf der Erkrankung einen Visusverlust, hauptsächlich aufgrund von Komplikationen wie der choroidalen Neovaskularisation.
Metamorphopsien
Verzerrte Sehbilder können auftreten, insbesondere wenn die Angioid Streaks im Bereich der Makula liegen.
Plötzliche Sehminderung
Durch subretinale Blutungen oder Aderhautrupturen nach Bagatelltrauma kann es zu einer plötzliche Sehminderung kommen.
Meist treten Angioid Streaks Idiopathisch auf. Dennoch kann eine Assoziation zu anderen Krankheiten bestehen. Aus diesem Grund sollte bei Erstdiagnose immer eine weitere Abklärung eingeleitet werden.
Die häufigste nicht-idiopathische Ursache ist bei weitem Pseudoexanthoma elasticum. Etwa über die Hälfte der mit Angioid Streaks und einer systemischen Asssoziation haben Pseudoexanthoma Elasticum. Außerdem kann bei fast allen Patienten mit Pseudoexanthoma Elasticum Angioid Streaks in der Untersuchung festgestellt werden.
Mnemonic: PEPSI HAM
Pseudoxanthoma elasticum
Ehlers-Danlos-Syndrom(Mythos!)Paget-Krankheit
Sichelzellanämie (+ Hämoglobinopathien)
Idiopathisch
Homozysteinurie
Acromegalie
Marfan Syndrom
Zur Diagnostik von Angioid Streaks können unterschiedliche Untersuchungen eingesetzt werden.
Rotfreie Fundusfotografie
Rotfreie Fundusfotos ermöglichen es die Größe und das Ausmaß der Veränderungen zu beurteilen und den Verlauf zu dokumentieren.
Fundus-Autofluoreszenz
In der Fundus-Autofluoreszenz kann das Ausmaß der Angioid Streaks meist besser beurteilt werden als in der Funduskopie. Sie eignet sich zur Diagnosesicherung bei unklaren Fällen.
Fluoreszenz-Angiographie (FA)
Eine Fluoreszenz-Angiographie zeigt in der Regel hyperfluoreszierende Defekte aufgrund der RPE-Atrophie über den Angioid Streaks. Sekundäre Choroidale Neovaskularisationen können zu einer Leckage in der Spätphase führen.
Angioid streaks führen meist nicht zu Beschwerden und eine regelmäßige Kontrolle ist oft ausreichend.
Eine regelmäßige Überwachung ist entscheidend, um Komplikationen wie choroidale Neovaskularisation oder subretinale Blutungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln (z.B. mit AntiVEGF Therapie, photodynamischer Therapie oder einer Argon Laserkoagulation.
Patienten mit Angioid Streaks und dem auftreten einer Choroidalen Neovaskularisation haben oft eine reduzierte Visusprognose.
Außerdem haben Patienten mit Angioid Streaks ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer traumatischen Aderhautruptur bei Bagatelltraumen.
Hinweis: Patienten mit Angioid Streaks sollten zum Tragen von Schutzbrillen und Vermeidung von Risikosportarten (Squash, etc.) angehalten werden.
